Синдромы при патологии желез внутренней секреции Синдром диабетических признаков Содержание глюкозы в крови при проведении...

Информация о документе:

Дата добавления: 20/04/2015 в 08:56
Количество просмотров: 42
Добавил(а): Элаида Карапетян
Название файла: sindromy_pri_patologii_zhelez_vnutrenney_sekrecii_.doc
Размер файла: 169 кб
Рейтинг: 0, всего 0 оценок

Синдромы при патологии желез внутренней секреции Синдром диабетических признаков Содержание глюкозы в крови при проведении...

122


Синдромы при патологии желез внутренней секреции

Синдром диабетических признаков

- симптомокомплекс, развивающийся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ, прежде всего углеводного, поражению сосудов (ангиопатиям), нервной системы (нейропатиям), а также других органов и тканей

Абсолютная инсулиновая недостаточностьсвязана с недостаточной секрецией инсулина -клетками островков Лангерганса поджелудочной железы и, следовательно, снижением содержания инсулина в крови.

Относительная инсулиновая недостаточностьсвязана с дефектом пострецепторного аппарата инсулинзависимых тканей к инсулину и сопровождается нормальной или повышенной секрецией инсулина, нормальным или повышенным содержанием его в крови.

Опорные признаки (большие, ранние):

1. Полидипсия (сильная жажда).

2. Полиурия (учащенное, обильное мочеиспускание).

3. Полифагия (повышение аппетита).

4. Снижение массы тела.

5. Гипергликемия, кетоацидоз.

6. Глюкозурия.

Малые” диабетические признаки:

1. Кожный зуд, особенно в области промежности и гениталий.

2. Фурункулез и наклонность к инфекционным заболеваниям.

3. Частые поражения слизистой оболочки ротовой полости.

4. Пародонтоз.

5. Нарушение толерантности к углеводам.

Содержание глюкозы в крови при проведении перорального

глюкозотолерантного теста, в ммоль/л

Условия

Цельная кровь

Плазма венозной

исследования

венозная

капиллярная

крови

Натощак

 5,55

 5,55

 6,38

Через 2 ч после нагрузки

 6,70

 7,80

 7,80

Нарушенная толерантность к глюкозе

Натощак

< 6,7

 6,7

< 7,8

Через 2 ч после нагрузки

 6,7 - < 10,0

 7,8 - < 11,1

 7,8 - < 11,1

Кпозднимдиабетическим признакам относятся нейропатия и ангиопатия.

Диабетическая нейропатия. Различают центральную, периферическую и автономную нейропатии. Центральная нейропатия: острое нарушение мозгового кровообращения, нервно-психические нарушения при комах, энцефалопатия, миелопатия, неврозоподобные и психоподобные состояния. Периферическая нейропатия: полинейропатия черепно-мозговых и спинномозговых нервов. Автономная висцеральная нейропатияорганов кровообращения, пищеварения, дыхания, половых и мочевыводящих органов, периферических эндокринных желез.

Диабетическая ангиопатия - генерализованное поражение сосудов при хронической инсулиновой недостаточности (сахарном диабете). Различают макроангиопатии и микроангиопатии. Макроангиопатии- поражение артерий крупного и среднего калибра у больных сахарным диабетом: атеросклероз аорты, коронарных артерий (ИБС), мозговых артерий (острые нарушения мозгового кровообращения, атеросклеротическая энцефалопатия), периферических артерий, в том числе, нижних конечностей. Микроангиопатии- распространенное поражение базальных мембран мелких сосудов (капилляров, артериол, венул): нефропатия, ретинопатия, микроангиопатия нижних конечностей (диабетическая стопа). Универсальная ангиопатия - это сочетание микро- и макроангиопатий.

Причины:сахарный диабет I и II типов; вторичный (симптоматический) сахарный диабет (заболевания поджелудочной железы - опухоль, воспаление, резекция, гемохроматоз); патология эндокринной системы (синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, феохромоцитома); прием лекарственных препаратов (стероидные гормоны, глюкагон, контрацептивы, адреналин и др.).

Отличать от: несахарного диабета, ренальной глюкозурии, алиментарной гипергликемии.


Гипогликемия

- синдром, обусловленный падением концентрации глюкозы в крови ниже минимального уровня, к которому адаптирован организм. Термин “гипоглике-мия” уместен в том случае, если уровень глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л.

Опорные признаки. Симптомы гипогликемии можно разделить на две группы:

1. Симпатические (адренергические), обусловленные усилением секреции катехоламинов и активацией вегетативной нервной системы в ответ на снижение уровня гликемии: слабость, потливость, тахикардия, тремор, тошнота, рвота, чувство голода, раздражительность, повышенная возбудимость, беспокойство, покалывание губ и пальцев.

2. Нейрогликопенические (неврологические) симптомы обусловлены нарушением функции ЦНС, то есть углеводным голоданием клеток головного мозга: головная боль, гипотермия, туман перед глазами, диплопия, снижение внимания, странное поведение, заторможенность, оглушенность, амнезия, судороги, кома.

3. В крови концентрация глюкозы ниже 2,8 ммоль/л.

Следует помнить, что у больных сахарным диабетом клиническая картина гипогликемии может развиваться при быстром снижении концентрации глюкозы в крови с очень высокого уровня до более низкого, но существенно превышающего норму (например, с 20-23 ммоль/л до 10-11 ммоль/л), при этом в крови глюкозы достаточно, а в клетки она не поступает.

Виды гипогликемий. 1. Реактивная(постпрандиальная) - уровень гликемии натощак в переделах нормы, после еды снижен; алиментарная (поздний демпинг-синдром у оперированных на желудке больных); идиопатическая (повышение тонуса блуждающего нерва, скорости опустошения желудка и повышенная скорость секреции инсулина), “ранний” сахарный диабет. Характерным является низкий уровень гликемии через 2-4 часа после нагрузки в ходе исследования теста толерантности к глюкозе. 2. Гипогликемия натощак(голодания) - проявляется в виде более выраженных и длительных симптомов, часто нейрогликопенических. Типична гипогликемия через 5 часов после еды или после ночного голодания. Обусловлена снижением всасывания глюкозы и ее периферической утилизации, низким уровнем инсулина и повышением секреции контринсулярных гормонов. Наблюдается при: инсулиноме, гипоплазии островковых клеток, внепанкреатических опухолях (желудочно-кишечного тракта, мезотелиомы, саркомы, рак надпочечников, гепатоцеллюлярная карцинома), надпочечниковой, почечной и печеночной недостаточности. Следует помнить, что при инсулиноме, недостаточности надпочечников и образовании аутоантител к инсулину гипогликемия может возникать как натощак, так и после еды. 3. Ятрогенная(лекарственная) гипогликемия может быть вызвана введением инсулина, сульфаниламидами, -блокаторами, этанолом. 4. Редкие формыгипогликемий (при лейкозах, лейкемоидных реакциях, гиперлипидемии, выраженном гликолизе при заборе крови.


Гипогликемическая кома

- крайнее проявление гипогликемии, развивающееся при быстром понижении концентрации глюкозы в крови с последующим снижением ее в мозговой ткани.

Провоцирующие факторы: передозировка сахароснижающих препаратов (чаще инсулина), либо несвоевременный прием пищи после введения препаратов или пищи с недостаточным количеством углеводов; повышенная чувствительность к инсулину (особенно у детей и подростков), интенсивная мышечная нагрузка; психоэмоциональное напряжение; острые инфекционные заболевания; послеродовый период; изменение режима питания у больных диабетом; нарушение функции печени у больных диабетом; алкоголизм; заболевания эндокринной системы (дефицит контринсулярных гормонов, инсулинома).

Опорные признаки:

1. Острое начало и быстрое развитие.

2. Выраженные адренергические и неврологические симптомы гипогликемии.

3. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, появление симптома Бабинского, возможны клоникотонические судороги, повышен тонус глазных яблок, тахикардия, артериальное давление нормальное или повышено. Развивается оглушенность, переходящая в глубокий сопор.

4. В стадии глубокой комы наблюдается арефлексия, нарушение сердечного ритма, артериальная гипотония, появляется патологическое дыхание.

Синдром гипертиреоза (тиреотоксикоз)

- гиперметаболический синдром, при котором наблюдаются клинические и биохимические проявления избыточного содержания тиреоидных гормонов в крови и тканях. В большинстве случаев тиреотоксикоз развивается вследствие избыточной продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой (гипертиреоз).

Опорные признаки:

1. Поражение ЦНС и вегетативной нервной системы: хаотическая непродуктивная деятельность, суетливость; повышенная возбудимость, раздражительность; плаксивость; ослабление памяти, быстрая истощаемость; нарушение сна; тремор пальцев рук и всего тела (у детей по типу хореи, у пожилых - по типу паркинсонизма).

2. Поражение сердечно-сосудистой системы(связано с симпатико-тонией и токсическим действием тиреоидных гормонов на сердце): тахикардия, не исчезающая в покое; увеличение систолического и пульсового артериального давления; нарушения сердечного ритма (экстрасистолии, мерцание предсердий); развитие сердечной недостаточности.

3. Симптомы, связанные с повышением обмена веществ: повышение температуры тела, неподдающееся действию антипиретиков; повышенное потоотделение, влажные горячие руки, чувство жара; усиленный аппетит; снижение массы тела; остеопороз; повышение показателей основного обмена, определяемых аппаратными методами.

4. Поражение органов пищеварения:ускоренная моторная деятельность кишечника (синдром раздраженной толстой кишки), снижение секреторной деятельности желудка, функциональные (реже структурные) изменения печени (истощение запасов гликогена, жировая дистрофия, снижение холестеринсинтезирующей функции),

5. “Глазные” симптомы связанные с избытком тиреоидных гормонов: блеск глаз (симптом Грефе), гиперпигментация век (симптом Еллинека), редкое мигание (симптом Штельванга).

6. Лабораторные признаки: концентрация тиреотропного гормона(ТТГ) в крови понижена, концентрация трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4) повышена.

Синдром тиреотоксикоза принято разделять на три степени тяжести в зависимости от выраженности тахикардии, степени потери массы тела, наличия осложнений (тиреотоксическое сердце, нарушения функции ЦНС, миопатия, вторичная надпочечниковая недостаточность, поражение печени, вторичный сахарный диабет).

Тиреотоксикоз легкой степени:число сердечных сокращений не превышает 100 ударов в мин, снижение массы тела на более 15 % от исходной, отсутствуют нарушения ритма сердца и функций других эндокринных желез.

Тиреотоксикоз средней тяжести: число сердечных сокращений до 120 ударов в мин, снижение массы тела до 30 % от исходной, наблюдаются кратковременные нарушения ритма сердца, расстройства функций желудочно-кишечного тракта, снижается уровень холестерина в крови, появляются симптомы недостаточности коры надпочечников (гиперпигментация, гипотензия).

Тяжелый тиреотоксикоз: число сердечных сокращений более 120 ударов в мин, снижение массы тела более 30 % от исходной, развиваются стойкие нарушения ритма сердца (фибрилляция предсердий), вторичные поражения эндокринных желез и другие осложнения.

Причины тиреотоксикоза:диффузный токсический зоб, узловой токсический зоб, аденома щитовидной железы, гипертиреоидная фаза аутоиммунного тиреоидита, йод - индуцированный тиреотоксикоз, ТТГ - продуцирующая опухоль гипофиза, опухоль яичников, продуцирующая гормоны щитовидной железы (struma ovarii), метастазы рака щитовидной железы, продуцирующие гормоны, передозировка препаратов гормонов щитовидной железы.

Наиболее частой причиной тиреотоксикоза является диффузный токсический зоб. Для этой патологии кроме синдрома тиреотоксикоза характерен также синдром зобной трансформации.

Признаки синдрома зобной трансформации:

1. Увеличение размеров щитовидной железы.

Степени увеличения щитовидной железы

Степень

Описание

0

Зоба нет

I а

Зоб определяется при пальпации

I б

Зоб пальпируется и виден при полном разгибании шеи: это степень включает также узловой зоб, даже если нет увеличения щитовидной железы

II

Зоб виден при обычном положении шеи

III

Зоб заметен со значительного расстояния

2. Увеличение объема щитовидной железы по данным УЗИ более 18 мл (см3) у женщин, более 25 мм (см3) у мужчин.

Объем щитовидной железы рассчитывают по формуле: V = (T1Ш1Д1) + (T2Ш2 Д2)0,479 (где Т – толщина, Ш – ширина, Д – длина доли)

Следует помнить, что увеличение щитовидной железы может происходить за счет гиперплазии фолликулов, воспалительной инфильтрации ткани щитовидной железы, фиброза. Изменение размеров щитовидной железы не коррелируетс изменениями ее функции.

Эндокринная (аутоиммунная) офтальмопатия- патологическое изменение органа зрения, клинически характеризующаяся в различной степени выраженными экзофтальмом и ограничением подвижности глазных яблок. При этом утолщаются ретробульбарные мягкие ткани и мышцы орбиты.

Опорные признаки: экзофтальм; отставание верхнего века от радужной оболочки при взгляде вниз, так что появляется белая полоска склеры (симптом Кохера); слабость конвергенциии (симптом Мебиуса); слезотечение, светобоязнь, чувство рези, “песка в глазах”.

Классификация офтальмопатии (NOSPECS)

Класс

Стадия

Клинические проявления

0 (N)


Отсутствие патологических изменений

1 (О)


Ретракция верхнего века (“удивленный” взгляд, положительные

симптомы Грефе, Кохера, слезотечение, светобоязнь)


0

Отсутствуют


a

Незначительно выражены


b

Умеренно выражены


c

Резко выражены

2 (S)


Изменение мягких тканей орбиты (отек, изменение сосудов конъюнктивы)


0

Отсутствуют


a

Незначительно выражены


b

Умеренно выражены


c

Резко выражены

3 (P)


Экзофтальм (в норме выпячивание глазных яблок до 20 мм)


0

Отсутствует


a

Незначительно выражен (23-34 мм)


b

Умеренно выражены (25-27 мм)


c

Резко выражены (28 мм и более)

4 (Е)


Поражение мышц орбиты


0

Отсутствует


a

Диплопия без ограничения движения глазных яблок


b

Ограничения движения глазных яблок


c

Фиксированное глазное яблоко (одно или оба)

5 (С)


Поражение роговицы


0

Отсутствует


a

Сухость


b

Изъязвления


c

Помутнение, некроз, перфорация

6 (S)


Поражение зрительного нерва


0

Отсутствует


a

Незначительно выражено (острота зрения 1,0 - 0,3)


b

Умеренно выражены(острота зрения 0,3 - 0,1)


c

Резко выражены (острота зрения менее 0,1)

Тиреотоксический криз представляет собой крайнюю степень выраженности и наиболее тяжелое осложнение тиреотоксикоза.

Провоцирующие факторы: хирургические операции, лечение радиоактивным йодом, грубая пальпация щитовидной железы, инфекции, интоксикации, прекращение приема тиреостатических препаратов, физический и психоэмоциональный стресс, гиперинсоляция.

Опорные признаки:

1. Резкое повышение температуры тела.

2. Тошнота, рвота, диарея.

3. Потливость.

4. Повышение систолического и снижение диастолического артериального давления, тахикардия, нарушение ритма сердца.

5. Резкое возбуждение, возможны галлюцинации, бред.

По мере прогрессирования криза нарастает дегидратация, кожа становится сухой, развивается надпочечниковая недостаточность, артериальное давление снижается до коллапса, присоединяется печеночная недостаточность, паренхиматозная желтуха. Возбуждение сменяется апатией, адинамией, мышечной слабостью, прострацией. Развивается кома.

Синдром тиреотоксикоза следует отличать от: нейроциркуляторной дистонии, неврозов, синдрома поражения миокарда.


Синдром гипотиреоза

- симптомокомплекс, обусловленный недостаточной секрецией щитовидной железой тиреоидных гормонов, что приводит к угнетению всех видов обмена, утилизации кислорода тканями, снижению активности различных ферментных систем, газообмена и основного обмена.

В основе недостаточности тиреоидных гормонов лежат структурные или функциональные изменения в щитовидной железе (первичный гипотиреоз), либо нарушение стимулирующих эффектов гипофизарного ТТГ или гипоталамического тиреотропного релизинг-гормона (вторичный гипотиреоз). Реже встречается гипотиреоз, обусловленный резистентностью периферических тканей к тиреоидным гормонам (периферический гипотиреоз).

Опорные признаки:

1. Поражение нервной системы- общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности, головная боль, угнетенное настроение, сонливость, заторможенность, безразличие, снижение интеллекта, памяти; иногда психозы; радикулиты, парестезии и судороги в конечностях; снижение сухожильных рефлексов (удлинение времени ахиллова рефлекса)

2. Кожа и ее производные- восковидная бледность, кожа сухая, холодная на ощупь, плотная (не берется в складку), шелушится; гиперкератоз ладоней, подошв; волосы истончены, выпадают, выпадение наружной трети бровей (симптом Хертога).; ломкость ногтей.

Лицо заплывшее, маскообразное (амимичное), глазные щели узкие (отек век). Отечность губ, щек, шеи. Отек языка, осиплость голоса. После надавливания на отечных тканях не остается следа.

3. Сердечно-сосудистая система - брадикардия, поражение миокарда (миокардиодистрофия, кардиомегалия), повышен риск развития атеросклероза.

4. Желудочно-кишечный тракт: снижение секреторной функции желудка и моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечного тракта (тяжесть в эпигастрии, тошнота, рвота, метеоризм, запоры).

5. Мочевыделительная система: нарушение функции (уменьшение почечного кровотока и клубочковой фильтрации, умеренная протеинурия и гиперурикемия).

6. Анемия(нормоцитарная нормохромная; гипохромная железодефицитная; В12 - и фолиеводефицитная).

7. Лабораторные критерии: повышение концентрации ТТГ в крови (при первичном гипотиреозе), снижение концентрации Т3, Т4, гиперлипидемия (повышение концентрации общего холестерина и липопротеидов низкой плотности, снижение уровня липопротеидов высокой плотности).

Гипотиреоз обычно сопровождается нарушением функции других эндокринных желез.

Причины первичного гипотиреоза:оперативное лечение, лечение радиоактивным йодом, лучевая терапия процессов в области шеи, передозировка мерказолила, лития; лечение кордароном; деструктивные процессы в щитовидной железе (тиреоидит, абсцесс, туберкулез); врожденная гипоплазия и аплазия щитовидной железы; наследственные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов.

Причины вторичного гипотиреоза:ишемические, опухолевые, воспалительные, травматические поражения гипоталамо-гипофизарной области, лечение большими дозами резерпина, леводопы, парлодела.

Причины периферического гипотиреоза: заболевания печени и почек, наследственное снижение чувствительности рецепторов тиреоидзависимых тканей к тиреоидным гормонам.

Отличать от: отечного синдрома, синдрома анемии.

Наиболее тяжелым осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная кома. Факторами, провоцирующими гипотиреоидную кому, являются неадекватное лечение гипотиреоза, инфекции, интоксикации, переохлаждения, травмы, хирургические вмешательства, прием седативных и наркотических средств.

Признакигипотиреоидной комы:

1. Гипотермия (температура тела ниже 350).

2. Артериальная гипотензия, брадикардия

3. Гиповентиляция, редкое дыхание, респираторный ацидоз.

4. Атония гладкой мускулатуры (задержка мочи, динамическая кишечная непроходимость).

5. Прогрессирующая вялость, апатия, сонливость с исходом в потерю сознания.


Несахарный диабет

- синдром, обусловленный недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ).

Недостаточность АДГ может быть абсолютной (нарушение секреции АДГ гипоталамусом) или относительной (нечувствительность к АДГ эпителия почечных канальцев).

Опорные признаки:

1. Полидипсия (количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 л в сутки).

2. Полиурия (учащенное, обильное мочеиспускание).

3. Развивающееся в связи с полиурией и полидипсией нарушение сна.

4. Общая дегидратация (сухость кожи, слизистых, уменьшение слюно - и потоотделения),

5. Снижение удельной плотности мочи до 1001 - 1004, гиперосмоляльность плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатириемия (больше 155 ммоль/л), гипоосмоляльность мочи (100 - 200 мосм/кг).

6. АДГ в крови: при абсолютном дефиците – снижение, при относительном –норма или повышен.

Причины:врожденный несахарный диабет (семейный и несемейный), опухолевые, травматические, воспалительные, ишемические, аутоиммунные поражения гипоталамуса, нефрогенный несахарный диабет, амилоидоз почек.

Отличать от: синдрома диабетических признаков, психогенной жажды, полиурической фазы ХПН.


Гиперпаратиреоз

- синдром, обусловленный гиперпродукцией паратиреоидного гормона (ПТГ).

Гиперпродукция ПТГ может развиваться вследствие непосредственного поражения паращитовидных желез (аденома, гиперплазия паращитовидных желез, синдромы множественной эндокринной неоплазии I и II типов) - первичный гиперпаратиреоз; при компенсаторной гиперплазии паращитовидных желез вследствие тяжелых электролитных нарушений (гипокальциемия, гиперфосфатемия) при патологии почек, желудочно-кишечного тракта, заболеваниях костей (синдром Фанкони, канальциевый ацидоз, хронический гломерулонефрит и пиелонефрит в стадии тяжелой ХПН, заболевания желудочно-кишечного тракта с синдромом малабсорбции, резецированный желудок, билиарный цирроз печени, сенильная, пуэрперальная и идиопатическая остеопатия, дефицит витамина Д) - вторичный гиперпаратиреоз; в результате образования аденомы паращитовидных желез в условиях длительного существования вторичного гиперпатиреоза - третичный гиперпаратиреоз; вследствие продукции ПТГ опухолью не паратиреоидного происхождения (псевдогиперпаратиреоз).

Опорные признаки:

1. Поражение опорно-двигательного аппарата (мышечная слабость, боли в мышцах и костях, усиливающиеся при движениях и пальпации, “утиная” походка, деформация скелета, остеопороз, расшатывание и выпадение зубов, кистозные образования в челюсти, патологические переломы костей).

2. Поражение мочевыводящей системы (полиурия, снижение удельной плотности мочи, нефролитиаз).

3. Поражение желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, метеоризм, запоры, симптоматические гастродуоденальные язвы, кровотечения, панкреатокальциноз).

4. Нервно-психические нарушения (раздражительность, плаксивость, депрессия).

5. Лабораторные признаки (повышение содержания ПТГ в крови, гиперкальциемия, гиперфосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, гиперкальциурия).

Отличать от: других заболеваний и состояний, сопровождающихся гиперкальциемией (остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости, миеломная болезнь, лимфомы, лимфогранулематоз).



Гипопаратиреоз

- синдром, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью паратиреоидного гормона.

Абсолютная недостаточность паратиреоидного гормона связана с нарушением его выработки при поражении паращитовидных желез (аплазия или гипоплазия паращитовидных желез, послеоперационный гипопаратиреоз, лучевая терапия, кровоизлияния в паращитовидные железы, инфекционные поражения паращитовидных желез).

Относительная недостаточность паратиреоидного гормона связана с нечувствительностью тканей при нормальной или даже повышенной его продукции (аденилатциклазозависимые и аденилатциклазонезависимая нечувствительность органов мишеней - наследственная остеодистрофия Олбрайта).

Опорные признаки:

1. Судорожные сокращения различных мышечных групп: скелетных (фибриллярные подергивания, тонические судороги, парестезии); дыхательных мышц (ларингоспазм, бронхоспазм); мышц желудочно-кишечного тракта (дисфагия, рвота, поносы или запоры)

2. Повышение нервно-мышечной возбудимости - положительные симптомы Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в точке выхода лицевого нерва), Вейса (сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы), Труссо (появление судорог в кисти - “рука акушера” - через 1-2 мин после сдавливания плеча жгутом или манжетой для измерения артериального давления), Шледенгера (судороги в разгибательных мышцах бедра и супинация стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе с выпрямленным коленным суставом).

3. Вегетативные нарушения (головокружения, головные боли, жар, озноб, сердцебиение, боли в области сердца).

4. Трофические нарушения (дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение).

5. Нарушение психики (неврозы, депрессия, снижение памяти).

6. Лабораторные признаки (снижение уровня ПТГ в крови, гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия),

Отличать от: других синдромов, сопровождающихся судорогами и/или гипокальциемией (синдром малабсорбции, синдром хронической почечной недостаточности, рвота, гиповитаминоз Д, эпилепсия).

Синдром Кушинга (гиперкортицизм)

- состояние избытка глюкокортикоидов любого происхождения.

Опорные признаки:

1. Диспластическое ожирение (жировые отложения более выражены на туловище, лунообразное лицо, надключичные жировые подушки, “загривок буйвола”, конечности относительно тонкие)

2. Трофические изменения кожных покровов (истончение кожи с румянцем на лице, багровые полосы растяжения - стрии, легкое возникновение кровоподтеков).

3. Артериальная гипертензия, синдром поражения миокарда.

4. Поражение мышц (мышечная слабость, атрофия проксимальных мышц).

5. Остеопороз.

6. Стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе.

7. Дисфункция половых желез.

8. Стероидная энцефалопатия и эмоционально-психические расстройства (эмоциональная лабильность, возбудимость, депрессия, расстройство сна).

9. Вторичный иммунодефицит (плохое заживление ран, повышенная частота инфекционных заболеваний, гнойничковые и грибковые заболевания кожи).

10. Лабораторные показатели, свидетельствующие о повышении суточной продукции кортизола: увеличение уровня кортизола в крови, увеличение общих 17 ОКС в моче.

Варианты гиперкортицизма: 1. Эндогенный гиперкортицизм - болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза), опухоль коры надпочечников (кортикостерома-бластома) - синдром Иценко-Кушинга; юношеская дисплазия коры надпочечников; АКТГ- эктопированный синдром (опухоль бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника и др., секретирующая кортикотропин-релизинг гормон или АКТГ). 2. Экзогенный гиперкортицизм - длительное лечение синтетическими кортикостероидами ( ятрогенный синдром Иценко-Кушинга). 3. Функциональный гиперкортицизм - гипоталамический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, ожирение, беременность.

В клинической практике следует дифференцировать различные варианты гиперкортицизма.


Синдром надпочечниковой недостаточности

- острая или хроническая гипофункция коры надпочечников, проявляющаяся дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной (обусловлена первичным поражением надпочечников, при котором разрушается более 90 % клеток коркового вещества, продуцирующих кортикостероиды) и вторичной (обусловлена заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, приводящими к дефициту кортиколиберина или адренокортикотропного гормона). Ятрогенная надпочечниковая недостаточность возникает при прекращении глюкокортикоидной терапии или быстром падении уровня эндогенных глюкокортикостероидов на фоне длительного угнетения гипоталамо-гипофизарно-над-почечниковой системы экзогенными или эндогенными глюкокортикоидами.

Опорные признаки хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Слабость, повышенная утомляемость, адинамия, астения.

2. Снижение массы тела.

3. Артериальная гипотензия.

4. Диспептические расстройства (тошнота, рвота, анорексия боли в животе).

5. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной надпочечниковой недостаточности).

6. Гипонатриемия, гиперкалиемия (при первичной надпочечниковой недостаточности), снижение содержание кортизола в крови, уменьшение экскреции 17-ОКС и свободного кортизола с мочой.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности: идиопатическая аутоиммунная атрофия коры надпочечников, туберкулез, гемохроматоз, сифилис, бруцеллез, склеродермия, метастазы опухоли легких, молочных желез и др. в надпочечники, адреналэктомия при опухолях надпочечников, болезни Иценко-Кушинга, некроз надпочечников у больных ВИЧ.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности: опухоли, кровоизлияния, травмы гипоталамо-гипофизарной области, инфекционные (сифилис) и неинфекционные (саркоидоз, гранулематозный гипофизит, аутоиммунный гипофизит) процессы в области гипофиза и гипоталамуса.

В клинической практике необходимо различать первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность

- возникает при внезапном резком снижении (или прекращении) секреции гормонов коры надпочечников.

Провоцирующие факторы: физический или психический стресс у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (особенно при неадекватной заместительной терапии); менингококковая, стрептококковая, пневмококковая инфекция; сепсис, ожоги; лечение адренокортикотропным гормоном и антикоагулянтами; беременность; внезапная отмена кортикостероидов у больных, длительно получавших эти препараты.

Опорные признаки:

1. Синдром острой сосудистой недостаточности (коллапс), глухие тоны сердца, гипотермия.

2. Анорексия, тошнота, неукротимая рвота, диарея, дегидратация, боли в животе.

3. Судороги, менингиальные симптомы, заторможенность, ступор.

Отличать от: других синдромов острой сосудистой и сердечной недостаточности.

Гипопитуитаризм

- синдром, обусловленный полным или частичным выпадением функции передней и задней долей гипофиза. Если недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции только одного гормона (СТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, ТТГ) говорят об изолированном или парциальном (частичном) гипопитуитаризме, в случае нарушения секреции всех гормонов гипофиза — пангипопитуитаризме, или тотальном гипопитуитаризме. Сочетание последнего с дефицитом вазопрессина (несахарный диабет) называется межуточно-гипофизарной недостаточностью.

Опорные признаки:

1. Вторичный гипотиреоз

2. Вторичный гипогонадизм (исчезновение вторичных половых признаков, постепенная атрофия наружных и внутренних половых органов, снижение либидо и потенции)

3. Вторичная надпочечниковая недостаточность

4. Нарушение синтеза белка (дефицит СТГ) - атрофия скелетных мышц и внутренних органов

5. Лабораторные признаки: несахарный диабет, понижение в крови концентрации тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, АДГ, кортизола, Т3, Т4.

Гипопитуитаризм может быть первичным (развивается при разрушении или отсутствии клеток, секретирующих гормоны гипофиза) и вторичным (развивается вследствие дефицита факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза).

Причины первичниго гипопитуитаризма: ишемический некроз гипофиза (послеродовое кровотечение, серповидно-клеточная анемия, височный артериит), опухоли гипофиза, кровоизлияния в гипофиз, инфекции, поражения гипофиза при туберкулезе, сифилисе, менингите, абсцессах, хирургические вмешательства, синдром “пустого” турецкого седла.

Причины вторичногогипопитуитаризма: разрушение ножки гипофиза опухолью, после травмы, хирургических вмешательств, воспалительные, токсические, травматические поражения гипоталамуса или других отделов ЦНС.

Отличать от:нервной анорексии, дистрофической миопатии.


Ожирение

- синдром избыточного накоплении жира (жировой ткани) в организме, приводящий к увеличению массы тела более, чем на 20 % по сравнению со средненормальными величинами.

Ожирение представляет собой нарушение энергетического баланса, при котором поступление в организм калорий пищи превышает энергетические расходы организма. Возможными детерминантами ожирения могут быть генетические, демографические, социально-экономические, психологические, поведенческие, метаболические, гормональные факторы, либо (чаще всего) их сочетание.

По характеру распределения жировой ткани выделяют ожирение по верхнему типу (центральное, абдоминальное, андроидное), по нижнему типу (гиноидное, ягодично-бедренное) и смешанное (промежуточное). Для диагностики ожирения и определения его степени используют индекс массы тела (индекс Кетле). Индекс массы тела является не только диагностическим критерием ожирения, но и показателем относительного риска развития сопутствующих ожирению заболеваний (сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеоартроза, ИБС).

Индекс массы тела (ИМТ) вычисляют как отношение массы тела

масса тела кг)

рост (м) 2


(в кг) к росту (в метрах) в квадрате: ИМТ=

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ, 1997)

Типы массы тела

ИМТ (кг/м2)

Риск сопутствующих заболеваний

Дефицит массы тела

< 18,5

Низкий (повышен риск других заболеваний)

Нормальная масса тела

18,5-24,9

Обычный

Избыточная масса тела

(предожирение)

25,0-29,9

Повышенный

Ожирение I

30,0-34,9

Высокий

Ожирение II

35,0-39,9

Очень высокий

Ожирение III

>40

Чрезвычайно высокий

Опорные признаки:

1. Увеличение массы тела более 20 % от должной.

2. Индекс массы тела 30

3. Показатель отношения окружности талии (ОТ) к окружности бедер (ОБ) - для абдоминального типа ожирения (при ИМТ меньше 35) больше 0,9 у мужчин, больше 0,83 у женщин.

4. Окружность талии (при абдоминальном типе ожирения) более 94 см у мужчин, более 80 см у женщин.

Окружность талии измеряется в положении стоя, на середине расстояния между нижним краем грудной клетки и гребнем подвздошной кости по среднеподмышечной линии (не по максимальному размеру и не на уровне пупка), окружность бедер — в самой широкой их области на уровне большого вертела.

Причины: неправильный стереотип питания (особенно в сочетании с низкой физической активностью), психогенные нарушения (нервная булимия, депрессия, синдром ночной еды и др.), поражения гипоталамуса, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, гипогонадизм, инсулинома, прием лекарственных препаратов (кортикостероиды, нейролептики, трициклические антидепрессанты, антисеротониновые препараты, медроксипрогестерон).

Отличать от: массивных отеков (анасарки).


Метаболический синдром

- группа заболеваний и патологических состояний, в основе которых лежит инсулинорезистентность. Метаболический синдром характеризуется увеличением массы висцерального жира, снижением чувствительности периферических тканей к инсулину и гипергликемией, которые вызывают развитие нарушений углеводного, липидного, пуринового обмена и артериальной гипертензии.

Признаки(критерии диагностики):

Основнойпризнак центральный (обдоминальный) тип ожирения – ОТ > 80 см у женщин и > 94 см у мужчин

Дополнительные критерии:

1. Артериальная гипертензия (АД ≥ 140/90 мм рт. ст.).

2. Повышение уровня триглицеридов (≥ 1,7 ммоль/л)

3. Снижение уровня ХС-ЛПВП (< 1,0 ммоль/л у мужчин; (< 1,2 ммоль/л) у женщин)

4. Повышение уровня ХС-ЛПНП >3,0 ммоль/л)

5. Гипергликемия натощак (глюкоза плазма ≥ 6,1 ммоль/л)

6. Нарушение толерантности к глюкозе (глюкоза плазмы через 2 часа после нагрузи глюкозой в пределах (≥ 7,8 и ≤ 11,1 ммоль/л.

Наличие у пациета основного и двух дополнительных критериев свидетельствует о МС.